CHOLANGIOCARCINOME (CC)

Les cholangiocarcinomes sont des tumeurs primitives du foie qui se développent à partir de l’épithélium des voies biliaires. Ils peuvent entraîner une obstruction des voies biliaires et provoquer une perturbation de la fonction hépatique et une augmentation de la bilirubine avec une jaunisse, des démangeaisons et des douleurs abdominales. Très souvent, il existe une altération de l’état général et avec une perte de poids significative.

Il y a environ 2000 nouveaux cas de cholangiocarcinome par an en France.

La localisation dans l’arbre biliaire permet d’identifier trois catégories de tumeurs :

  • Cholangiocarcinome intra-hépatique (tumeur à l’intérieur du foie)
  • Cholangiocarcinome extra-hépatique (tumeur à l’extérieur du foie)
  • Cancer de la vésicule biliaire
Cholangiocarcinomes (CC)

IRM montrant un cholangiocarcinome – IHU Strasbourg

FACTEURS DE RISQUE

Plusieurs facteurs peuvent favoriser l’apparition de ce cancer :

  • âge >65 ans
  • obésité
  • diabète de type 2
  • maladies inflammatoires :
    • cholangite sclérosante primitive
    • hépatolithiase (cholangiohépatite orientale)
    • calculs biliaires (lithiase biliaire)
    • anastomose bilio-entérique
    • cirrhose du foie
  • maladies infectieuses :
    • opisthorchiose – Opisthorchis viverrini (douve du foie)
    • clonorchis sinensis (douve de Chine)
    • virus de l’hépatite B et C
    • infection par le VIH
  • alcool
  • tabac
  • maladies congénitales
    • kyste du cholédoque
    • maladie de Caroli

SYMPTÔMES

Les symptômes peuvent être variables, ils dépendent fortement de la localisation de la tumeur (tumeur des voies biliaires extra-hépatiques, ou tumeur des voies biliaires intra-hépatiques).

Généralement, l’un des signes les plus fréquents est une perturbation du bilan sanguin qui est due à un fonctionnement anormal du foie ou par la compression de la tumeur sur les structures internes du foie.

Avec l’avancement de la maladie, les signes suivants peuvent apparaître :

  • un ictère communément appelé jaunisse – une augmentation du taux de bilirubine dans le sang et la peau,
  • cet ictère peut s’accompagner de démangeaisons,
  • des douleurs abdominales,
  • un changement de couleur des selles (décoloration due à l’absence d’évacuation des sels biliaires vers le tube digestif),
  • une urine plus colorée et plus sombre,
  • une altération de l’état général,
  • de la fatigue,
  • une perte de poids,
  • une perte d’appétit,
  • et dans certain cas, une hausse de la température corporelle avec de la fièvre.

Un bilan sanguin avec une analyse de la fonction hépatique (bilirubine, ASAT, ALAT, des phosphatases alcalines et de la GT) révèle des anomalies.

DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE

Le cholangiocarcinome est diagnostiqué le plus souvent après une biopsie de la tumeur. Des signes caractéristiques à l’imagerie existent et orientent fréquemment vers le diagnostic. La perturbation du bilan hépatique et de la prise de sang peut indiquer un obstacle biliaire. Le taux sanguin du Ca 19.9 et de l’antigène carcino-embryonnaire (ACE) peuvent être utiles pour évoquer un diagnostic de cholangiocarcinome.

L’imagerie du foie et des voies biliaires est nécessaire pour évaluer le degré de la maladie. Un scanner et une IRM avec des séquences spécifiques de bili-IRM donnent des informations très utiles pour le diagnostic.

La réalisation d’une CPRE (la cholangio-pancréatographie rétrograde par voie endoscopique) peut permettre d’avoir un brossage pour un examen cytologique, d’obtenir une biopsie ou de placer une prothèse pour régler de façon temporaire le problème de l’ictère et d’une infection des voies biliaires (angiocholite).

Si le traitement endoscopique n’est pas réalisable, on peut utiliser un drainage biliaire externe sous guidage radiologique par voir percutanée.

 

TRAITEMENTS – SUIVI POST-OPÉRATOIRE

Les cas de patients atteints par un cholangiocarcinome sont discutés lors de RCP, (réunion de concertation pluridisciplinaire) qui ont lieu une fois par semaine au NHC de Strasbourg (Nouvel Hôpital Civil). Ces réunions ont pour objectif d’établir le meilleur protocole thérapeutique pour les patients pris en charge pour ce cancer. Cela signifie que le traitement du patient n’est pas décidé par un seul médecin, mais par une équipe de plusieurs médecins pluridisciplinaires.

La résection chirurgicale
La résection chirurgicale représente le traitement curatif du cholangiocarcinome. La chirurgie et le type de résection sont décidées après réalisation d’un bilan d’extension complet et évaluation de la réserve hépatique par les calculs des volumes du foie restant à l’aide de logiciel spécifique. L’objectif de la chirurgie est d’obtenir une résection complète.

La transplantation hépatique
L’existence d’un cholangiocarcinome est classiquement une contre-indication à la transplantation hépatique.

Traitements locorégionaux
L’intérêt de la radiothérapie externe chez les patients avec CC inopérable n’est pas clairement établi.

Concernant la chimioembolisation transartérielle et radioembolisation, contrairement au CHC, il y a peu de données disponibles sur ces traitements pour le cholangiocarcinome qui sont des tumeurs classiquement peu vascularisées.

Les thérapies systémiques
De nombreuses chimiothérapies systémiques et associations de chimiothérapie ont été étudiées ayant démontré un bénéfice de la chimiothérapie en terme de survie par rapport aux soins de support.

Après résection chirurgicale, il est désormais proposé un traitement complémentaire adjuvant par chimiothérapie orale.